Аксоны ганглиозных клеток это

Строение сетчатки глаза — структура и функции

Сетчатка — функциональная единица центральной нервной системы, обеспечивающая преобразование светового сигнала в нервный импульс. Строение сетчатки представляет собой многослойную ткань. Которая состоит из шести типов нейрональных клеток (два типа фоторецепторов: колбочки и палочки; горизонтальные, биполярные, амакриновые и ганглиозные клетки). А также, трех типов глиальных (мюллеровы, глиальные, астроциты и микроглиальные). Наличие внутреннего и внешнего гемато-ретинальных барьеров и внутриретинальных соединений обусловливает тонкость регуляции обменов с кровообращением и внутри самой сетчатки. Центральная зона (макула) узкоспециализированная зона обеспечения остроты зрения, имеет специфические анатомические особенности.

Общая анатомия

Сетчатка выстилает заднюю часть глаза. Это тонкая прозрачная оболочка. Толщиной менее 500 мкм. Она выявляет васкуляризацию пигментов и васкуляризацию сосудистой оболочки, лежащую в основе розово-оранжевого цвета глазного дна. Головка зрительного нерва видна макроскопически в виде розоватого диска. Вокруг которого выходят ретинальные артерии и вены, называемые зрительным сосочком.

Макула представляет собой область задней части, центр которой аваскулярен. Ее можно различить при осмотре глазного дна по оранжевой окраске из-за присутствия пигментов ксантофилла. Расположена височно по отношению к диску зрительного нерва. Ямка в центре макулы, состоящая только из колбочек, обеспечивает остроту зрения. Простирается от зубчатой мышцы спереди до зрительного нерва на заднем полюсе глазного яблока.

Плоская часть является областью, в которую вводятся инструменты для витреоретинальной хирургии. В это место выполняются интравитреальные инъекции. Поперечный диаметр взрослого эмметропического глаза составляет около 22 мм. Она покрывает примерно 15-16 мм внутреннего диаметра глаза и 72 % поверхности глазной сферы. Склера, белая оболочка, обеспечивающая жесткость глазного яблока, имеет толщину менее миллиметра.

Васкуляризация сетчатки: сосуды и сосудистой оболочки

Сетчатка васкуляризируется двумя различными сосудистыми системами, не имеющими анатомических связей в физиологических условиях: ретинальной капиллярной сетью, обеспечивающей непосредственную неоваскуляризацию слоев, и хориоидальной сетью, обеспечивающей васкуляризацию косвенно, так как в наружной части нет капилляров. Центральная артерия отходит главным образом от внутренней сонной артерии, следует внутриневрально и выходит на диск зрительного нерва, где делится на четыре конечные ветви: височную и носовую, верхнюю и нижнюю. Конечные артерии делятся на коллатеральные артерии, которые различаются на терминальные артерии, что также имеют коллатерали. И так далее дихотомически, пока не сформируется решетчатая сеть, покрывающая каждую из артерий, квадрант внутренней сетчатки. Капилляры отходят от этих коллатеральных сосудов и организованы в поверхностные, промежуточные и глубокие сплетения.

Артерии и вены

Артерии и вены располагаются в волоконно-оптическом слое. Капилляры имеют диаметр 5-6 мкм и образованы эндотелиальными с плотным соединением, расположенными на толстой базальной мембране. Их окружают перициты и микроглии. Типы глиальных различаются в поверхностных и глубоких сосудистых сплетениях: в то время как в поверхностных и промежуточных сосудистых сплетениях глио-нейроваскулярная связь опосредована астроцитами и мюллеровскими глиальными, в глубоком сплетении отсутствуют периваскулярные астроциты и только мюллеровские глиальные могут обеспечивать, в частности, через калиевые каналы. Таким образом, в случае отказа мюллеровских глиальных глубокая капиллярная сеть более чувствительна к потере регуляции в ответ на активность фоторецепторов.

Хориоидальная сосудистая система доставляет питательные вещества и кислород к наружной сетчатке и, в частности, к фоторецепторам опосредованно, так как наружная не имеет питающей капиллярной сети. Хориоидальная сосудистая сеть происходит от ветвей глазной артерии, которая сама является ветвью внутренней сонной артерии. Сосудистая оболочка представляет собой ткань толщиной от 300 до 500 мкм у человека, ограниченную мембраной Бруха спереди и спаянную со склерой сзади.

Она состоит из пигментированных (меланоцитов), тучных клеток, микроглии и сосудов. Хориоидальный кровоток является одним из важнейших в организме. Сосуды хориокапилляров, организованные в функциональные дольки, орошаемые независимыми артериолами, образованы слоем эндотелиальных с плотными соединениями, содержащими большие диафрагмальные фенестрации (от 60 до 90 нм), открытие которых зависит от роста эндотелия сосудов, таким образом регулируя прохождение белков и макромолекул. Этот белковый градиент между сетчаткой и сосудистой оболочкой необходим для прикрепления и для состояния прозрачности, необходимого для передачи фотонов. Сосудистая оболочка богато иннервирована парасимпатическими, симпатическими и тройничными чувствительными нервными волокнами, которые регулируют хориоидальный кровоток.

Микроскопическая анатомия

Классически существует десять слоев сетчатки:

1. слой клеток пигментного эпителия;
2. наружный и внутренний сегменты фоторецепторов;
3. наружная пограничная мембрана, место соединения мюллеровских с сегментами фоторецепторов и фоторецепторов между ними системами адгезионных и плотных контактов;
4. фоторецепторных ядер или наружный ядерный;
5. наружный плексиформный, образованный синапсами между биполярными клетками и фоторецепторами и с горизонтальными. Последние модулируют нервное сообщение, передаваемое по прямому пути;
6. внутренний ядерный, представляющий собой слой ядер горизонтальных, биполярных, амакриновых и клеток Мюллера. Наружная часть содержит тела горизонтальных клеток, центральная часть — ядра биполярных и Мюллера, а самая внутренняя часть — амакриновые;
7. плексиформный (зернистый), состоящий из дендритов ганглиозных и аксонов биполярных клеток;
8. ганглиозных клеток;
9. нервных волокон. Состоящий из аксонов ганглиозных, окруженных глиальными отростками, образующими зрительный нерв, связанный с головным мозгом;
10. внутренняя пограничная мембрана, представляющая собой мембранное расширение, состоящее из ножек мюллеровских и их базальной мембраны.

Пигментный эпителий

Монослой пигментного эпителия (ПЭС) является основным компонентом не только из-за его физических и функциональных свойств в качестве внешнего гематоретинального барьера и его оптических свойств, но особенно из-за его многочисленных метаболических активностей. Представляет собой прилегающий эпителий с плотным соединением, сильно поляризованный, содержащий множество ионных и водных каналов на его базолатеральной и апикальной поверхностях, обеспечивающий избирательный транспорт между нейросетчаткой и хориоидальной сосудистой сетью. Необходим для зрения из-за его метаболической активности в ретиноидном цикле, а также из-за фагоцитоза и рециркуляции «использованных» внешних сегментов фоторецепторов. Содержит пигменты, образованные в основном из зерен меланина и липофуксина. Эти зерна особенно реагируют на фотоны с короткими длинами волн, которые вызывают выработку активных форм кислорода, способных вызвать окислительный стресс.

Фоторецепторы

Фоторецепторы представляют собой сильно поляризованные нейроны. Внешний сегмент фоторецептора составляет светочувствительную часть. Он образован складками плазматической мембраны, образующими стопку дисков, которые обновляются и фагоцитируются ПЭС. Внутренний сегмент содержит метаболический аппарат и соединен с внешним сегментом соединительными ресничками. Область, в которой расположены митохондрии, можно визуализировать с помощью оптической когерентной томографии. Внешняя пограничная мембрана соответствует соединительным комплексам между фоторецепторами и мюллеровскими. Содержит ядра фоторецепторов. Внешний плексиформный слой соответствует синапсам, установленным между фоторецепторами и биполярными и горизонтальными клетками, которые образуют более толстый слой волокон Генле, в макулярной области (50 мкм), где располагаются Мюллера. Эти различные структуры, образующие внешнюю часть, можно исследовать с помощью оптической когерентной томографии. Они являются маркерами целостности и зрительной функции.

Ганглиозные клетки и волоконно-оптический слой

Ганглиозные представляют собой клетки размером 10–20 мкм. Эти клетки через свои дендриты образуют синапсы с биполярными и амакриновыми во внутреннем плексиформном слое. Аксоны ганглиозных сходятся в сосочке, образуя зрительный нерв. Они образуют переплетенные волокна с отростками из мюллеровых клеток. Волокна конвергируют на уровне зрительного нерва с радиальной ориентацией. За исключением макулярных волокон, которые образуют прямолинейную межпапилломакулярную сеть.

Глиальные клетки

Глия, как и нейрональная глия в центральной нервной системе, играет несколько ролей в гомеостазе нейронов: транспорт питательных веществ, гидроионная регуляция, иммуномодуляция, продукция нейротрофических факторов. В основной физиологической ситуации астроциты и микроглия располагаются во внутренних слоях.

Астроциты располагаются также вокруг сосудов, под внутренней пограничной мембраной, и очень многочисленны у выхода диска зрительного нерва. Ядра Мюллера находятся в средней части внутреннего ядерного слоя, но их цитоплазматические отростки простираются от внутренней пограничной мембраны до сегментов фоторецепторов. Не исключено, что их отростки могут противостоять микроворсинкам пигментного эпителия.

Клетки Мюллера являются основными позвоночных. Они представляют собой анатомическую связь между нейронами и отделами, с которыми они обмениваются молекулами, а именно сосудами, стекловидным телом и субретинальным пространством. Они наделены множеством различных ионных каналов, рецепторов лигандов, трансмембранных транспортных молекул и ферментов. В частности, экспрессируют глутаминсинтетазу, которая превращает интернализованные молекулы глутамата в глутамин. Они отвечают за поддержание гомеостаза внеклеточной среды (ионы, вода, нейротрансмиттеры и рН). Одной из их основных характеристик является высокая проводимость их плазматической мембраны по отношению к калию. Они участвуют в метаболизме глюкозы, обеспечивая нейроны лактатом и пируватом для их окислительного метаболизма, а также в устранении метаболических отходов.

Астроциты бывают двух типов. С одной стороны, клетки вдвое длиннее своей ширины располагаются вдоль волоконно-оптических пучков, без контакта с сосудами. С другой стороны, другая популяция звездчатых астроглиальных пересекает слой оптического волокна и устанавливает неспециализированные контакты с сосудами. В физиологических условиях микроглии располагаются исключительно вокруг сосудов.

Макула человека

Макула человека составляет менее 5% от общей поверхности сетчатки. Это небольшая специализированная область, расположенная в центре зрительной оси. Она обеспечивает фотопическое и цветовое зрение, а также остроту.

В этой области все слои смещаются, оставляя в центре макулы центральную зону. Ямку, образованную исключительно колбочками и определенными мюллеровскими глиальными, структура и функция которых отличны от других мюллеровских. На крыше ямки мог быть другой тип глиальных, вероятно, астроцитарного типа, функцию которого еще предстоит определить. В этой области находится наибольшая плотность колбочек, которая обеспечивает остроту зрения, цветовое и фотопическое зрение. Макула развивается после рождения. Она достигает своей анатомо-функциональной зрелости примерно к 10-12 годам. Только у приматов и человека имеется одно пятно. Тогда как у других животных его нет, за исключением хищных птиц, у которых их два.

Вывод

Строение сетчатки отражает ее функциональную сложность и исключительную топографическую специализацию. Многие структурные анализы с использованием специальных методов по-прежнему необходимы. С одной стороны, для определения морфологии нормальной сетчатки человека. С другой стороны, для оценки функциональных физиологических изменений. Использование методов визуализации, а также идентификация специфических маркеров различных типов клеток остаются необходимыми для более точного морфологического анализа.

Таким образом, неинвазивные методы визуализации, такие как оптическая когерентная томография в спектральной области (SD-OCT), в сочетании или без ангиографии без красителей (OCT-A) или аналогичная адаптивная оптика, можно получить изображения в поперечных срезах (или «анфас») и даже визуализировать определенные клетки. Эти методы используются в рутинной практике для диагностических целей и принятия терапевтических решений. В настоящее время разрабатываются другие методы визуализации с очень высоким разрешением. Такие как фазово-контрастная микроскопия с транссклеральным освещением, позволит еще точнее исследовать нормальную и патологическую сетчатку.

Самая высокая плотность ганглиозных клеток находится в макулярной области. Макула, занимая менее 2% области сетчатки, содержит 30% ганглиозных клеток. Три внутренних слоя сетчатки – слой ганглиозных клеток, слой нервных волокон (аксоны ганглиозных клеток) и внутренний плексиформный слой (дендриты ганглиозных клеток) – составляют ГКС (рис. 29). Измерение толщины ГКС производится при сканировании макулярной области в радиусе 3 мм от центра фовеа и при автоматическом сегментировании слоев сетчатки.

Потеря синапсов и дендритов, уменьшение толщины и гибель аксонов с последующим сморщиванием и потерей клеточной сомы ганглиозных клеток при глаукоме будут определяющим фактором при оценке абсолютных значений толщины сетчатки в целом и ее слоев.

    Измерение толщины сетчатки производится с помощью автоматизированного программного обеспечения сегментации от ВПМ до пигментного эпителия сетчатки (ПЭС). При измерении толщины сетчатки в зависимости от используемого оборудования могут быть различия в расположении сегментационных линий, определяющих ее толщину. Первый маркер соответствует витреоретинальному интерфейсу и одинаков для всех устройств, так как разделяет две контрастные структуры: арефлективное стекловидное тело и гиперрефлективный слой нервных волокон. Наружная граница сетчатки может варьировать, поскольку ПЭС визуализируется как неоднородная структура со слоями высокой (фагосомная зона) и низкой (миелосомная зона) рефлективности. В зависимости от алгоритма программного обеспечения вторым маркером может быть наружная (Spectralis) либо внутренняя (Cirrus) граница ретинального пигментного эпителия. Таким образом, нормативное значение толщины сетчатки является уникальным для используемой машины, что препятствует сравнению данных, полученных на различных томографах.

    Сегментация изображения дает возможность распознавать как отдельные слои, так и группы слоев, оценивать толщину и объем внутренней и наружной сетчатки. Маркером, разделяющим сетчатку на наружную и внутреннюю, является внутренний плексиформный слой (рис. 30).

Схема топографической оценки макулярной области, впервые предложенная для оценки эффективности лечения диабетической ретинопатии в рамках исследования ETDRS, подразделена на секторы с обозначением средней толщины в каждом из них (центральное субполе – кольцо диаметром 1 мм вокруг центральной ямки (C1), внутреннее кольцо диаметром 3 мм и наружное 6 мм вокруг центральной ямки обозначены S, T, I и N (верхний, височный, нижний и носовой квадранты) (рис. 31).

    Оценка толщины сетчатки у детей должна учитывать продолжающееся развитие макулы после рождения (рис. 32), максимальные изменения которой происходят в первые 5 лет жизни и продолжаются до раннего подросткового возраста.

    Ремоделирование фовеолярного профиля включает в себя: центробежную миграцию внутренних слоев сетчатки (слоя нервных волокон, слоя ганглиозных клеток, внутреннего плексиформного слоя, внутреннего ядерного слоя) и наружного плексиформного слоя от центральной ямки, а также центростремительную миграцию колбочковых фоторецепторов в центральную ямку и увеличение толщины наружных слоев сетчатки, наружного ядерного слоя, удлинение внутренних и наружных сегментов фоторецепторов (рис. 33).

    При этом толщина слоя фоторецепторов увеличивается, а ганглиозного и внутреннего ядерного слоев уменьшается.

    В отличие от взрослых, когда наблюдается возрастная потеря толщины, толщина ГКС у детей с возрастом увеличивается. В связи с этим целесообразно толщину макулы и ее отдельных слоев рассматривать отдельно для детей в возрасте младше и старше 5 лет.

Создание нормативной педиатрической базы от 0 до 17 лет облегчит распознавание структурных нарушений и дальнейшее наблюдение за ними, но на сегодняшний день видится перспективой отдаленного будущего.

    У недоношенных детей могут быть выявлены признаки незрелости фовеолярного профиля (неглубокая центральная ямка, сохранение внутренних слоев сетчатки и тонкий слой фоторецепторов) (рис. 34, 35).

    Повреждение ГКС является важным звеном патогенеза глаукомы в общем каскаде событий, ведущих к необратимым изменениям зрительного нерва. У взрослых изменение толщины ГКС отражает потерю ганглиозных клеток при глаукоме и имеет решающее значение в начальной стадии заболевания.

Обзор данных литературы продемонстрировал достоверно значимое уменьшение макулярного объема в целом и толщины внутренних слоев сетчатки у детей с глаукомой в сравнении со здоровыми детьми (рис. 36).

    Собственные наблюдения за детьми с врожденной и ювенильной глаукомой позволяют говорить о том, что изменения в макулярной области появляются гораздо позднее изменений ДЗН и перипапиллярного СНВС (рис. 37).

    Интересным, на наш взгляд, является факт увеличения толщины внутреннего ядерного слоя у детей с глаукомой (рис. 38), развивающегося вторично по отношению к гибели ганглиозных клеток в результате ретроградной транссинаптической дегенерации.

    Таким образом, толщину макулы и ее отдельных слоев необходимо оценивать отдельно для детей в возрасте младше и старше 5 лет. Интерпретацию карт значимости у маленьких детей следует проводить с осторожностью. Изменения ДЗН и перипапиллярного СНВС у детей с врожденной и ювенильной глаукомой более информативны, нежели изменения ГКС. В то же время изменение внутреннего ядерного слоя у детей с глаукомой может быть надежным диагностическим маркером прогрессирования заболевания.

    В целом, как было сказано выше, в детском возрасте подъем ВГД в первую очередь вызывает растяжение глазного яблока, и только вслед за этим происходят формирование глаукомной экскавации зрительного нерва и снижение зрительных функций. Поэтому определение стадий врожденной глаукомы необходимо осуществлять с использованием иных критериев, чем при глаукоме взрослого возраста, по «худшему» клиническому признаку на момент обследования ребенка.

Различные заболевания головного мозга, в том числе опухоли, сосудистые поражения, а также черепно-мозговая травма, нередко приводят к повреждению различных участков зрительного анализатора. Зрительный путь, пострадавший в результате нейрохирургической патологии, является моделью, позволяющей изучать развитие такого патологического процесса, как атрофия нервного волокна.

Известно, что нервные волокна, составляющие передний отрезок зрительного пути (зрительные нервы, хиазма, зрительные тракты), представляют собой аксоны ганглиозных клеток сетчатки, которые имеют определенную топографию как на уровне сетчатки, так и по ходу всего зрительного пути [1—3]. Зрительные волокна, идущие от носовых половин сетчатки, перекрещиваются в хиазме. Волокна, идущие от височных половин сетчатки, остаются неперекрещенными. Зрительные тракты образуют аксоны ганглиозных клеток височной половины сетчатки ипсилатерального глаза и носовой половины сетчатки контралатерального глаза.

В наружном коленчатом теле заканчивается передний отрезок зрительного пути. Здесь аксоны ганглиозных клеток сетчатки через синапсы передают нервный импульс клеткам центрального неврона.

При поражении зрительного пути его атрофия может идти в антеградном направлении. Экспериментальные исследования доказали существование ретроградной транссинаптической дегенерации зрительного пути у животных [4, 5]. Но до недавнего времени считалось, что при приобретенном поражении центрального неврона зрительного пути человека атрофия нервного волокна заканчивается на уровне синапсов в наружном коленчатом теле и не распространяется на передний отрезок зрительного пути [6]. В последние годы появились работы, в которых на основании данных оптической когерентной томографии (ОКТ) показана возможность существования приобретенной транссинаптической ретроградной дегенерации нервных волокон зрительного пути человека [7, 8].

Цель исследования — оценить возможность существования ретроградной транссинаптической атрофии нервных волокон при приобретенном поражении центрального неврона зрительного пути.

Обследованы 22 пациента в возрасте от 13 до 70 лет (медиана 44 года) с поражением центрального неврона зрительного пути. У 19 пациентов выявлены опухоли (у 17 — внутримозговые, у 2 — внемозговые), у 1 — артериовенозная мальформация сосудов головного мозга, 1 больной перенес острое нарушение мозгового кровообращения, 1 — черепно-мозговую травму.

Всем пациентам проводили исследование остроты зрение, поля зрения (в зависимости от общего состояния пациента — методом кинетической или автоматической статической периметрии), офтальмоскопию, ОКТ сетчатки и зрительного нерва, магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, компьютерную томографию (КТ) головного мозга в послеоперационном периоде.

Автоматическую статическую периметрию выполняли с помощью анализатора полей зрения Humpyrey Visual Field Analyzer II-I Series по пороговой стратегии с применением программы 30−2 SITA Standard.

ОКТ сетчатки и зрительного нерва проводили с использованием аппарата RTVue-100 («Optovue»). Каждому пациенту осуществляли сканирование в режиме линейных сканов (cross line), определяли параметры диска зрительного нерва (протоколы ONH и RNFL), анализировали карту толщины комплекса ганглиозных клеток сетчатки (протокол Ganglion Cell Complex — GCC). Определяли показатели уровня фокальных и глобальных потерь комплекса ганглиозных клеток сетчатки (FLV и GLV соответственно). Параметр FLV определяется как средняя величина отклонения от нормативных данных для областей с существенными значениями потерь комплекса ганглиозных клеток сетчатки (GCC). Под существенными потерями подразумеваются потери, превышающие на 65% величину стандартного отклонения (стандартное отклонение 5% от нормативного значения для данной точки). Уровень фокальных потерь измеряется в процентах и отражает глубину потерь GCC. Параметр GLV определяется как сумма всех относительных дефектов, нормализованная к общей площади карты измерений, т. е. усредненный по площади процент потерь комплекса GCC.

Оценивали локализацию преимущественного истончения комплекса ганглиозных клеток сетчатки по обе стороны от условной вертикальной линии, проходящей на уровне фовеолы, и соответствие стороны истончения комплекса ганглиозных клеток сетчатки стороне поражения головного мозга.

Анализировали топографию поражения перипипиллярного слоя нервных волокон и ее соответствие стороне поражения центрального неврона зрительного пути в головном мозге.

У 10 пациентов патологический очаг располагался в височной доле головного мозга, у 2 — в затылочной доле, у 3 — в височно-затылочной, у 3 — в теменно-затылочной, у 1 — в височно-теменной, у 1 — в области подкорки мозга, у 1— в области фалькстенториального угла, у 1 — в области задней трети верхнего сагиттального синуса.

Больных с поражением центрального неврона зрительного пути в левом полушарии головного мозга было 14, в правом полушарии — 8. Соответственно очагу поражения больных с правосторонней гомонимной гемианопсией было 14, с левосторонней — 8. Неполная верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия выявлена у 4 пациентов, полная — у 2, неполная гомонимная гемианопсия с сужением как в верхнем, так и нижнем квадранте — у 7 больных, полная гомонимная гемианопсия — у 10.

Давность гемианопсии составила от 7 дней до 8 лет (медиана 1 год). У 10 пациентов давность появления гемианопсии была менее 6 мес, у 12 — более 6 мес.

Из исследования были исключены пациенты с сопутствующей патологией глазного яблока, которая могла вызывать нарушение поля зрения и истончение комплекса ганглиозных клеток сетчатки и перипапиллярного слоя нервных волокон (в частности, глаукома, ишемическая оптическая нейропатия, макулодистрофия).

При исследовании 22 пациентов с поражением центрального неврона зрительного пути у 14 выявлено патологическое истончение GCC и/или перипапиллярного слоя нервных волокон (RNFL), у 5 из них определялось патологическое истончение только GCC, у 7 имелось сочетание истончения GCC и RNFL, у 2 — патологическое истончение лишь RNFL. У 8 больных патологии GGC и RNFL не выявлено.

При исследовании уровня фокальных и глобальных потерь GCC патологические значения чаще встречались при определении FLV (у 11 из 12 пациентов). Показатели FLV колебались от 1,3 до 12,6%, медиана составила 4,4%.

Уровень GLV имел нормальные значения в 3 случаях из 12, пограничные — в 2, патологические — в 7 наблюдениях. Значения GLV колебались от 5,3 до 33%, медиана составила 12,4%.

Патологические значения средней толщины комплекса ганглиозных клеток сетчатки (Avg GСС) выявлены у 7 больных. Avg GCC колебалась от 65,55 до 98,07 µm, медиана составила 84,47 µm.

Как видно из вышесказанного, истончение комплекса ганглиозных клеток сетчатки выявлено у 12 пациентов. Мы сопоставили локализацию преимущественного истончения GCC с топографией поражения центрального неврона зрительного пути. Согласно анатомо-физиологическим данным, волокна центрального неврона зрительного пути в каждом полушарии головного мозга через синапсы контактируют с аксонами ганглиозных клеток одноименной стороны сетчатки и «отвечают» за противоположную половину поля зрения [1]. У всех 12 пациентов сторона поражения центрального неврона зрительного пути совпадала со стороной истончения комплекса GCC. У 8 из этих больных выявлены поражение центрального неврона зрительного пути в левом полушарии головного мозга (рис. 1, а) и истончение комплекса GCC слева от вертикальной линии, делящей сетчатку на две половины (см. рис. 1, б). У этих пациентов обнаружена правосторонняя гомонимная гемианопсия (cм. рис. 1, в). У 4 пациентов с поражением центрального неврона зрительного пути в правом полушарии головного мозга на этой же стороне отмечено истончение комплекса GCC, у них выявлена левосторонняя гомонимная гемианопсия.

При исследовании перипапиллярного слоя нервных волокон у 9 пациентов зафиксировано их истончение. У 6 из них установлено поражение центрального неврона зрительного пути в левом полушарии головного мозга (правосторонняя гомонимная гемианопсия), у 3 — поражение центрального неврона зрительного пути в правом полушарии головного мозга (левосторонняя гомонимная гемианопсия).

Мы проанализировали соответствие топографии истончения перипапиллярного слоя нервных волокон локализации поражения центрального неврона зрительного пути. Известно, что сетчатка делится на носовую и височную часть условной вертикальной линией, проходящей на уровне фовеолы. Аксоны, идущие от ганглиозных клеток, расположенных в макулярной области, идут к височной половине диска зрительного нерва (ДЗН) и формируют папилломакулярный пучок. Аксоны ганглиозных клеток, расположенных с носовой стороны от ДЗН и фовеолярной области, идут к носовой стороне ДЗН.

Таким образом, аксоны ганглиозных клеток, расположенных в носовой по отношению в фовеоле стороне, подходят к носовой и височной границам ДЗН в виде «пояска». Аксоны ганглиозных клеток от височной половины сетчатки делают дугу и подходят к верхней и нижней границам ДЗН [1—3] (см. рис. 2).

В отличие от данных, полученных при исследовании комплекса GCC, полное соответствие топографии истончения RNFL стороне поражения центрального неврона зрительного пути отмечено не у всех, а лишь у 2 пациентов. У них перипапиллярный слой нервных волокон, перекрещенных в хиазме, истончался в виде «пояска» с височной и носовой стороны ДЗН; перипапиллярный слой нервных волокон, не перекрещенных в хиазме, истончался по верхней и нижней границе ДЗН.

У остальных 7 пациентов выявлено истончение перипапиллярного слоя нервных волокон, но четких топографических соответствий с поражением центрального неврона зрительного пути отмечено не было.

Таким образом, более точное совпадение топографии поражения зрительных волокон и данных ОКТ прослеживается при исследовании комплекса GCC.

Истончение GCC и RNFL зависело от срока зрительных нарушений. Достоверно чаще (р<0,0009) истончение GCC и RNFL встречалось у пациентов со сроком зрительных нарушений более 6 мес (у всех 12 пациентов) по сравнению с больными, у которых давность поражения центрального неврона зрительного пути составляла менее 6 мес (у 2 из 10 пациентов).

Индекс FLV у больных с давностью гемианопсического дефекта поля зрения до 6 мес колебался от 0,01 до 4,4%, медиана составила 0,5%. Аналогичный параметр у пациентов с давностью гемианопсического дефекта поля зрения более 6 мес колебался от 0,04 до 12,6%, медиана 4,4% (рис. 3).

Мы не выявили достоверных различий объема глобальных и фокальных потерь комплекса ганглиозных клеток сетчатки у пациентов с дефектами поля зрения различной степени выраженности (р>0,05) при давности заболевания более 6 мес. Возможно, последнее обусловлено небольшим количеством наблюдений.

Вопрос существования ретроградной транссинаптической атрофии зрительных волокон человека до настоящего времени оставался дискутабельным. J. Van Buren [4], A. Hendrickson и соавт. [5] в экспериментах на обезьянах показали существование транссинаптической ретроградной дегенерации зрительного пути. Наличие последней в клинической практике описано W. Hoyt и соавт. [2] у пациентов с врожденным поражением центрального неврона зрительного пути. Однако до недавнего времени считалось недоказанным существование транссинаптической ретроградной атрофии зрительных волокон человека при приобретенной патологии [6].

Новые возможности прижизненного исследования структуры сетчатки и зрительного нерва дает ОКТ, которая позволяет хорошо различить слой нервных волокон и ганглиозных клеток сетчатки и измерить их толщину.

Этот метод широко используется в диагностике нейродегенеративных изменений сетчатки и зрительного нерва при глаукоме [9], наследственных оптических нейропатиях [10] и других заболеваниях, характеризующихся поражением переднего отрезка зрительного пути [11—13]. В литературе обсуждается возможность применения ОКТ для раннего выявления болезни Альцгеймера [14].

В настоящее время появились первые работы, где с помощью ОКТ доказывается возможность существования транссинаптической ретроградной атрофии зрительных волокон человека [7, 8, 15, 16]. P. Jindahra и соавт. [8], исследуя с помощью ОКТ перипапиллярный слой нервных волокон, выявили его истончение через 3 мес после ишемического поражении затылочной доли головного мозга.

В ряде последних публикаций [15, 16] отмечается, что при поражении центрального неврона зрительного пути в большей степени страдает комплекс ганглиозных клеток сетчатки, что согласуется c полученными нами результатами.

Наше исследование показало возможность существования ретроградной транссинаптической атрофии зрительной системы человека. Истончение комплекса ганглиозных клеток сетчатки соответствует топографии поражения центрального неврона зрительного пути, а его возникновение зависит от сроков заболевания. ОКТ может быть использована для объективной диагностики, уточнения топографии и мониторинга поражения различных отделов зрительного пути, а также для прогноза динамики зрительных функций.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: Н.Е., Н.С., В.Е., Л.П.

Сбор и обработка материала: Н.Е., Л.П.

Статистическая обработка: Н.Е.

Написание текста: Н.Е.

Редактирование: Н.С., В.Е., Л.П.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.